Андрей

---

Андрей, 18 лет, диагноз: Первичная ювенильная ангиофиброма основания черепа, IIIb стадия

Заболел осенью 2021 года. Появилось затрудненное носовое дыхание. Данная проблема нарастала и в какой-то момент ему стало очень тяжело дышать носом. Мучила головная боль, такая, что он не мог спать. И, кроме того, появилась проблема со зрением, правый глаз стал терять зрение. Процесс постановки диагноза не был простым. Андрей прошел нескольких специалистов, включая ЛОР врача, офтальмолога. ЛОР врачи предположили, что это аденоиды и предложили их удалить. Андрея госпитализировали в московскую клинику на удаление аденоидов, а в операционной увидели, что это не аденоиды, а что-то другое. Было проведено компьютерно-томографическое (КТ) исследование с контрастом и на основании черепа обнаружили огромное сосудистое образование, расположенное центрально. В данном случае было неклассическое расположение ангиофибромы, потому что чаще данная опухоль располагается с одной стороны. А у Андрея она располагалась центрально и сдавливала зрительные нервы и у него ухудшилось зрение.

После этого семья Андрея обратилась в федеральный научно-клинический центр детской гематологии онкологии и иммунологии им. Д. Рогачева для решения вопроса о хирургическом лечении. В центре было проведено КТ исследование и было обнаружено, что образование не только больших размеров, но и крайне неудобно расположено, покольку сдавливает зрительные нервы, подходит вплотную к зрительному перекресту, к гипофизу, приводит к тотальному костному разрушению костей основания черепа.

Объем и размеры опухоли Андрея были таковы, что оперативное вмешательство неминуемо осложнилось бы массивной кровопотерей и другими рисками. Была опасность полной или значительной потери зрения, поскольку опухоль распространялась на область глазниц, был риск повреждения зрительных нервов.

Риски необратимых последствий и осложнений после операции, были очень высоки.

Поэтому было принято решение об экспериментальном лечении Была начата терапию Сиралимусом. По сути, это был первый пациент.

В мае, 2022 была начата терапия, и сразу появились положительные изменения. Уже спустя месяц терапии на контрольном КТ исследовании было зафиксировано сокращения опухоли и замещение сосудистого компонента на соединительнотканный. Появилась положительная динамика со стороны зрения, улучшилось носовое дыхание, стали уменьшатся головные боли. И на протяжении терапии, которая продолжалась 9 месяцев, позитивная динамика нарастала. К январю практически не осталось проблем с носовым дыханием, головной болью, и почти восстановилось зрение. Врачи приняли решение об оперативном лечении.

Операция прошла успешно. Кровопотеря была в разы меньше, чем ожидалось при таком распространении опухоли. Зрение не пострадало. На одном глазу у Андрея сохранилась зона выпадения полей до 5-10 процентов, раньше зона выпадения была больше - 30-40%. Андрей прекрасно может читать и писать. Он прошел медицинскую комиссию и получил разрешение на учебу в автошколе. В настоящее время получил права на вождение автомобиля.

---

Исследовательский проект:

Эффективность и безопасность сиролимуса у детей и подростков с ювенильной ангиофибромой основания черепа (ЮАОЧ)