Доклад об опыте Национального медицинского исследовательского центра детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева по лечению детей с ангионевротическим отеками был представлен на 13-м международном симпозиуме по дефициту С1-ингибитора и ангионевротическим отекам (13th C1-inhibitor Deficiency & Angioedema Workshop), который проходил в мае в Будапеште.

Симпозиум по дефициту С1-ингибитора и ангионевротическим отекам проходит раз в два года и собирает ученых-исследователей, практикующих врачей, биохимиков, фармакологов, разработчиков лекарств, медицинских работников, пациентские организации, занимающиеся этой проблемой. Специалисты обсуждают последние научные данные, касающихся, в первую очередь, брадикинин-опосредованных ангионевротических отеков.

В результате ограничений, связанных с пандемией, последняя встреча экспертов была в мае 2019 года. Вынужденный четырехлетний перерыв привел к необходимости актуализировать данные работы научного мирового сообщества. За это время были описаны новые патогенетические механизмы ангиоотека, генетические причины развития такого состояния, а также новые терапевтические опции. В связи с этим потребовался пересмотр классификации для персонифицированного подхода к пациенту с ангиоотеком.

Одним из ключевых событий симпозиума стало представление новой классификации наследственного ангиоотека, а также обновление терминологии. В работе над новым согласительным документом 2021-2023 - DANCE (definition, acronyms, nomenclature, and classification of AE – определение, акронимы, номенклатура и классификация ангиоотека) приняли участие 92 эксперта из 35 стран. В настоящий момент документ готовится к печати. Отдельные встречи были посвящены спорным вопросам двух международных консенсусов – по ведению беременности и по генетической диагностике при ведении пациентов с НАО.

Участником симпозиума стала заместитель главного врача НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева Екатерина Викторова. Ее доклад был посвящен применению нового препарата ланаделумаб “Такзайро” для долгосрочной профилактической терапии у детей с наследственным ангиоотеком с дефицитом С1-ингибитора. В докладе был представлен опыт НМИЦ ДГОИ по эффективности и безопасности применения препарата, а также влияние на качество жизни пациентов. Уже опубликованы результаты 3 стадии клинического исследования, когда препарат применяют с 2-летнего возраста. В России препарат разрешен к применению с 12 лет. В представленном анализе было описано 14 детей. При его применении врачи наблюдают значительное снижение количества и тяжести течения отеков, а также улучшение качества жизни пациентов.

Постерный доклад об эффективности различных доз икатибанта и полученного из плазмы С1-ингибитора в группе детского возраста был представлен заведующей лабораторией эпидемиологии и мониторинга иммунодефицитов НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева Натальей Кузьменко.