Традиционная школа по диагностике и лечению эмбриональных опухолей прошла 29-30 сентября в Национальном медицинском исследовательском центре детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева.

Ее участниками очно стали 140 врачей, к онлайн трансляции секций школы присоединились 178 специалистов. Событие объединило детских онкологов-гематологов, педиатров, детских хирургов, врачей узких специальностей, студентов медицинских вузов.

В этом году школа состояла из шести крупных блоков, на которых обсуждались диагностика и лечение гепатоцеллюлярной карциномы, герминогенных опухолей и, по традиции, большая часть была посвящена нейробластоме.

О том, как развивалось изучение нейробластомы в России рассказали гости школы, доктор медицинских наук, профессор, детский онколог Маргарита Борисовна Белогурова и заслуженный врач РФ, врач-детский онколог Лариса Геннадьевна Фечина.

“Нейробластома - моя “первая любовь” в детской онкологии. Я начала заниматься наукой еще будучи молодым ординатором, читала много специальной литературы. И мне на глаза попалась статья, которая начиналась так: “нейробластома - самая загадочная опухоль детского возраста”. А в молодости все хочется разгадать. Так в конце 80-х годов нейробластома стала темой моей кандидатской диссертации”, - вспоминает Маргарита Борисовна.



Тогда, будучи молодым врачом, она работала в Институте онкологии Санкт-Петербурга, здесь проходили лечение больные со всех концов страны. Благодаря этому удалось собрать и проанализировать истории болезни более 250 пациентов с нейробластомой. Заболевание выявляли, но научного анализа еще никто не проводил. В ходе исследования стало очевидно, что дети с локализованными первой и второй стадией живут намного лучше, это совпадало с данными зарубежной литературы. Удручал результат детей с распространенными стадиями. За рубежом для таких пациентов применяли препараты платины, которые на тот момент в СССР в детской практике не использовались.



“Я настойчиво приносила статьи своему руководителю, предлагала пробовать. В итоге мы стали первыми, кто применил препараты платины, которые сейчас являются базовыми для лечения детей с нейробластомой. Также случилось и с диагностикой. Из литературы было известно, что есть метод, когда радиоизотопное вещество вводится в вену и “подсвечивает” клетки нейробластомы, где бы они ни находились. У нас такого метода не было. Попробовали, легитимизировали этот метод и первыми стали его использовать. Теперь сцинтиграфия с метайодобензилгуанидином (123-I-MIBG) - метод, который абсолютно обязателен для диагностики этого вида заболевания, но, который, увы, применяется сейчас только в Москве и Санкт-Петербурге, потому что синтезировать изотоп могут только в Радиевом институте им. В.Г. Хлопина и НИЦ "Курчатовский институт" , - рассказала врач.



Большую помощь в изучении онкологических заболеваний у детей в России в 90-е годы оказывали немецкие врачи - проводили стажировки, консультировали, делились научными и исследовательскими данными, оказывали гуманитарную помощь.

“Я пришла работать в детскую областную больницу в Свердловске в 1985 году после окончания интернатуры, тогда в ней было только гематологическое отделение. В нем лечили детей с лейкозами, лимфомами. Все пациенты с опухолями мягких тканей, костей, центральной нервной системы находились по разным хирургическим отделениям. Как правило, итог был печален. И если я слышала про нефробластому, остеогенную саркому, то о нейробластоме мы, собственно говоря, даже не знали. Когда пациенты с лейкозами поступали к нам, это представляло для нас большие сложности, но нам повезло”, - рассказывает Лариса Геннадьевна Фечина.

В 1991 году в Минске прошел первый международный медицинский симпозиум, посвящённый пятилетию Чернобыльской аварии, где я познакомилась с известным детским онкологом из Университетской клиники г. Гиссен профессором Фрицем Лампертом. Осенью 1991 года он приехал к нам в Свердловск и помог поставить диагноз двухлетней девочке с «неизвестным» для нас заболеванием, похожим на лейкоз, выполнив одновременно 4 костно-мозговые пункции под наркозом. Затем попросил покрасить мазки и показал нам, молодым врачам, клетки опухоли, красиво собранные в хоровод, пояснив что это псевдорозетки нейробластомы. Он рассказал о методах выявления нейробластомы, а, вернувшись из России домой, поделился с нами протоколом лечения, который применялся в то время в Германии.



Затем детские врачи из нашей клиники Свердловска/Екатеринбурга неоднократно проходили стажировки в Германии и других зарубежных странах, диагностировали и лечили не одну сотню пациентов с нейробластомой: постепенно пришло понимание, что кроме пациентов с классическими вариантами опухоли и детей из группы высокого риска, есть ещё особая категория детей раннего возраста, у которых при 4S стадии может быть очень хороший прогноз. Есть пациенты, которых в принципе не надо лечить, но нужно наблюдать, у некоторых детей опухоль способна регрессировать.



Так начиналось изучение методов диагностики и лечения нейробластомы в России. Это опухоль до сих пор считается одной из самых малоизученных в мире. Наша страна идет наравне с международной наукой и практикой в борьбе с заболеванием, применяя для диагностики молекулярно-генетическую диагностику, в лечении трансплантацию костного мозга и инновационные протоколы.

Данные НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева цитировались в докладах международных коллег на международной конференции “Достижения в области исследований нейробластомы” (Advances in Neuroblastoma Research meeting, ANR 2023), а постерные доклады Центра вызвали интерес среди профессионального сообщества.



Центр им. Дмитрия Рогачева сотрудничает с Европейской группой по лечению нейробластомы SIOPEN. В течение пяти лет ведется совместный протокол по лечению пациентов с нейробластомой, когда опухоль распространяется в позвоночный канал.